筛状巨大腺样囊性癌,国际神经外科+耳鼻喉科大咖同台一次近全切

筛状巨大腺样囊性癌,国际神经外科+耳鼻喉科大咖同台一次近全切香港地下天文台,魔法花学院,襄禾资本, 作者：INC爱恩希国际神经科学 巨大腺样囊性癌从鼻窦长到颅内 浸润视神经、海绵窦等关键部位。 手术难度之高！难在何处？ 一是手术方式、手术入路不同 二是需不同科室，不同时期分步

作者：INC爱恩希国际神经科学

巨大腺样囊性癌从鼻窦长到颅内

浸润视神经、海绵窦等关键部位。

手术难度之高！难在何处？

一是手术方式、手术入路不同

二是需不同科室，不同时期分步手术；

多次手术创伤及风险必然加倍！

然求医之路困难重重，

分别就诊神经外科、耳鼻喉科，

但是都表示以一科之力，难以解决问题。

远赴德国，神经外科与耳鼻喉科两位大咖同台，

一次作战完成显微外科+经鼻内镜近全切除、

颈部淋巴结清除手术的联合手术……

梁先生的肿瘤由于肿瘤广泛性筛状生长，实性部分沿前、中颅窝的蝶-眶颅底生长，向眶周、眶内延伸，浸润海绵窦和蝶鞍外侧腔隙，浸润三叉神经分支和经椎间孔延伸至颞下窝和翼状窝，上颌窦、鼻甲和眶内壁的反应性黏膜改变，一直到左侧视神经管。不仅位置特殊，生长也太广泛。单一学科和单一技术手术风险高，难度大，肿瘤切除更加困难。而通过多学科联合诊治，和显微镜、内镜两种技术的结合，能有效减少患者痛苦，保障患者的生存质量，提供了极佳的治疗效果。

“用最好的状态迎接未来的挑战！”回国后，梁先生在朋友圈发布了自己在外面散步的视频，他希望用自己积极的状态给病友们更多的鼓励，同时也是鼓励自己。他和妻子怎么都没有想到，如此复杂的病情，最终在德国一台手术便解决难题，术后两周就顺利出院……

从鼻窦炎到鼻窦腺样囊性癌，“运动达人”遭遇罕见癌症

“运动达人”是身边的朋友们给梁先生的称号，39岁的他一向身体很好，除了颈椎偶尔有些疼痛。他热爱体育运动，喜欢跑步、打篮球。生命在于运动，越运动越健康才对，这也是梁先生一直坚持的主要原因。刚检查出来的时候没人愿意相信，甚至连他自己都不愿相信，可是MRI,最重要的是连活检病理报告，都清清楚楚地写着：鼻窦腺样囊性癌。

2020年3月，梁先生就因为脸部出现麻木和疼痛现象，去医院检查时说有鼻窦有炎症，并告知不会影响到脸部，考虑到自身颈椎不太好，所以没有太重视，一直以为是颈椎的问题。

2021年3月，时隔一年，脸部的麻木和疼痛症状没有缓解，还出现了新的症状，左眼看东西也开始不太清楚，甚至无法对着强光，一个月后到医院检查眼睛并告知出现瞳孔散大，医生建议住院治疗。

鼻窦腺样囊性癌是一种罕见的恶性肿瘤，其特征是隐伏的生长模式和神经周围沿大神经和小神经扩散的趋势，导致颅底侵犯和颅内扩展。因此，许多患者表现为疾病晚期，累及关键结构，使治疗变得困难，并可能与高的并发症发生率相关。手术是原发肿瘤治疗的主要手段。在可行的情况下，越高的手术切除率与较好的生存结果相关。

恶性肿瘤广泛侵袭生长，一台手术难以解决问题

由于病床紧张，梁先生在一个月后才开始住院接受检查，发现有颅底占位病变，位置在海绵窦区域。为了更好的治疗，接下来的半个月，梁先生在国内各大知名医院求诊，经过多方会诊，最终结论是左侧鼻颅底占位，而且需要通过鼻下镜手术做病理分析才能确诊，区域从鼻窦延伸到到海绵窦，病情之复杂是专家没有意料到的。

梁先生在经鼻内镜下左侧筛窦、上颌窦、蝶窦开放术+鼻窦肿物活检术+部分切除术后，快速活检结果发现多个位置均恶变，左后囟：恶性肿瘤，倾向低分化癌。左蝶窦前臂：恶性肿瘤，倾向低分化癌。左侧鼻腔鼻窦占位病变：恶性肿瘤，倾向低分化癌。左侧鼻窦病变：恶性肿瘤，倾向低分化癌。最终病理报告确诊为腺样囊性癌。

术前MRI:左侧蝶窦、筛窦、上颌窦、鼻腔、眶尖、海绵窦、左颞叶内侧、左侧鼻甲见等T1长T2信号软组织影，信号不均质，伴左侧蝶窦腔内片状短T1长T2信号，DWI示肿块弥散受限，增强后肿块明显强化，左侧视神经受压，左侧翼外肌及咽鼓管圆枕T2压脂相信号稍增高，双侧副息窦粘膜增厚，呈长T1长T2信号。双侧颈动脉鞘旁及颌下区见多发淋巴结影。

鼻内镜手术后，梁先生的症状一直加重，左眼视物模糊、复视，已经看不清东西，上睑下垂和瞳孔散大，左侧脸部麻木、刺痛，甚至还怕光，头部偶尔还出现刺痛。同时肿瘤向颞下窝和翼状窝进一步扩展。病情的不断进展，他不想再等了，现在只想回归正常生活。“位置特殊，肿瘤累及范围太广，还侵犯海绵窦视神经等重要大脑功能区域，一个入路、一次手术都难以解决问题，最重要的是风险太大。稍有不慎都可能造成神经永久性损伤……”

问过这么多的医生，了解过很多资料，他明白他的病情非常复杂。大范围的病灶，一方面需要想方设法切除肿瘤，另一方面要尽可能的保护神经不受损。对于回归美好生活的渴望以及对于生命的热爱，他明白这一次的选择有多么的重要，手术必须成功！在得知了INC颅底专家德国巴特朗菲（HelmutBertalanffy）教授在颅底脑干等各种复杂位置成功案例无数。不仅如此，很多手术入路和方案均由巴教授独立或和其导师联合发明，并且其颅底等疑难位置手术在国际上享有非常高的学术地位。了解到这些，梁先生决定远程咨询这位脑瘤手术大师，以寻求极致的手术效果。

INC德国巴特朗菲教授

INC之德国巴特朗菲教授作为世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席，欧洲神经外科第一大杂志《Neurosurgical Review》主编(2004-2016)，专注颅底脑干手术30多年，拥有高达千台脑干手术量的世界颅底肿瘤手术大师。30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要首创者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。

图：Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

因为巴教授的杰出能力，他曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任，后转聘至德国INI国际神经学研究所。来自世界各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊巴教授，其中很多病人病情是高度疑难的，是当地被判定为“死刑”的，而后经过巴教授手术治疗后重获新生。

世界颅底手术专家：跨学科手术可切除90%以上病灶

梁先生夫妻找到INC为其安排了巴教授的远程会诊，巴教授针对他们最关心的问题进行了解答。巴教授表示可以与汉诺威医学院耳鼻喉科主任Thomas Lenarz教授为梁先生提供跨学科手术，手术切除率可以达到90%，而且造成神经永久性损伤的概率极低，梁先生夫妻俩便下定决心，远赴德化疗。

梁先生问：术中有哪些风险？发生概率是多少？

巴教授答：手术的风险是手术区域结构的功能障碍，特别是神经（视神经、眼球运动、耳蜗和背神经、三叉神经分支），但也有可能--至少在理论上，会有左颈动脉的损害；所有这些结构已被肿瘤触及或被肿瘤侵入。这些神经永久性损伤的风险约7-8%，但眼动功能很可能会有暂时的缺陷。颈动脉损伤的风险很低（1%）。

梁先生问：如果需要手术治疗，切除率是多少？

巴教授答：对该患者最好的治疗方法是再做一次手术，目的是切除绝大部分的肿瘤，包括左眼眶和海绵窦内的部分；术后患者必须接受联合。

梁先生问：术中有哪些风险？发生概率是多少？

巴教授答：手术的风险是手术区域结构的功能障碍，特别是神经（视神经、眼球运动、耳蜗和背神经、三叉神经分支），但也有可能--至少在理论上，会有左颈动脉的损害；所有这些结构已被肿瘤触及或被肿瘤侵入。这些神经永久性损伤的风险约7-8%，但眼动功能很可能会有暂时的缺陷。颈动脉损伤的风险很低（1%）。

梁先生问：术后还需要其他治疗么？具体是哪些？

巴教授答：当然，是的。患者需要立即进行放疗，同时开始化疗。由于这种治疗不能拖延，我们可以在德国安排治疗，以避免过长的等待时间。

梁先生问：手术后可能出现哪些并发症？发生概率是多少？

巴教授答：当然，是的。患者需要立即进行放疗，同时开始化疗。由于这种治疗不能拖延，我们可以在德国安排治疗，以避免过长的等待时间。

巴教授远程咨询报告部分截图

德国治疗之旅，跨学科合作、一次性手术切除

巴教授的回复让梁先生夫妻非常激动，即便在疫情之下，但手术不能再等。在询问了整个手术流程以及关于疫情防疫的相关规定后。既然巴教授有信心手术切除，且巴教授曾为很多中国病人全切乃至次全切脑肿瘤，夫妻两没有过多犹豫，决定前往德国找巴教授主刀手术。

德国INI住院手术记录

术者：Helmut Bertalanffy教授（巴教授）及耳鼻喉科T.Lenarz教授跨学科手术

手术时间：2021年7月

手术地点：德国汉诺威INI医院

术过程：开颅、内镜、颈部，多种高难手术，持续完美施行

手术在仰卧位和术中连续多模态神经生理监测下进行。

第一步：显微外科-经颅途径进行了显微外科沿蝶眶区扩大切除术、视神经减压术、海绵窦及三叉神经分支区肿瘤切除术并进一步向颞下颌和翼状窝、蝶窦以及上颌窦区扩大切除术。广泛性和最大程度显微外科腺样囊性癌切除术，沿前、中颅窝蝶眶颅底的肿瘤切除术和眶上、外侧壁的切开分离/骨架成型术，硬膜外前床突切除术和视神经、海绵窦段颈内动脉减压术，整个蝶鞍外侧腔隙和三叉神经分支的分离术，同时颞骨颅底外侧至颞下及翼状窝，行骨成形翼点开颅术追加眶颧骨瓣及硬膜外入路

第二步：经鼻内镜-经单鼻孔途径进行了内窥镜沿筛旁鼻窦，眼眶内壁和上颌窦区部分肿瘤切除术。通过左侧颞肌旋转和折叠，最终行鼻咽和蝶窦壁重建术。

第三步，颈部手术-通过仔细的颈部切开暴露，识别和切除了左侧2和3水平水平颈部切开并淋巴结切除术。

整个手术期间没有发生相关神经生理学变化，无并发症。

术前术后MRI对比（红框为术前MRI,蓝框为手术加质子重离子治疗后MRI）

最终组织病理诊断：腺样囊性癌—UICC分类至少pT4a,pN0,L0,V0,Pn0,G2,Rx（颅底扩大最大程度切除术）这种特殊的肿瘤表现出筛状生长模式和实体部分，因此根据Szanto等人的分类为II级。

术后情况：

手术后，患者转入重症监护病房，拔管后无并发症。术后头颅CT扫描示：正常术后表现，无并发症。

术后第3天，患者转回普通病房。

术后第10天进行了术后头颅磁共振检查。该扫描显示：无并发症，90％以上的整个实体肿瘤块的扩大切除，沿三叉神经分支和背侧海绵窦的小残留。

在理疗师的指导下，患者开始康复活动。

术后神经功能检查示：患者状态稳定，无变化，无新发神经功能障碍。

左鼻孔和鼻旁窦的伤口引流和填塞按时移除，无任何并发症。

术后两周：梁先生出院，且情况良好，生活可以完全自理，无新的神经功能障碍。伤口愈合正常，已拆线线。

出院时神经功能状态：病人意识清楚、反应灵敏、定向准确。无颅神经功能缺损。

海边康复运动的梁先生

术后5个月随访情况：

巴教授看了梁先生12月检查的MRI，表示患者术后恢复良好，且马尔堡质子治疗后残余肿瘤明显减少，未见新发肿瘤。

案例分析：

鼻窦腺样囊性癌的特点是无声无息的缓慢生长，多发局部复发，倾向于神经周围扩散和全身转移，淋巴结转移不常见。由于其逐渐发展，这种肿瘤在鼻窦的早期症状是非特异性的，常与慢性鼻炎和鼻窦炎的症状相似。这也是梁先生早期诊断为鼻窦炎的原因之一。由于鼻窦解剖位置隐蔽，与周围组织解剖关系负责，临床症状多不典型，诊断时多已处于晚期。首发症状主要为鼻塞、出血、头痛、复视或视力下降、面部麻木等。临床上，上颌神经、下颌神经、翼管神经最易受累，肿瘤可沿上述途径广泛侵蚀鼻颅底。翼腭窝由于可通过圆孔、翼管、翼上颌裂等孔道，沟通眶及颅内重要结构，被认为是ACC嗜神经侵犯过程中的关键结构，远期转移最常受累器官为肺。

在本案例中，肿瘤广泛性筛状生长前、中颅窝侵袭性生长，浸润海绵窦、蝶鞍、三叉神经和经椎间孔延伸至颞下窝和翼状窝，位置特殊、生长广泛，造成不论是神经外科，还是耳鼻喉科，单学科、单台手术都难以完成，肿瘤切除以及重要神经功能保护更加困难。患者最终选择赴德手术，经过国际大咖多学科专家联合手术，显微镜、内镜两种技术的结合，术后辅以质子治疗，肿瘤得以近全切除，最大程度保障了生存期和生存质量。

赴德手术流程答疑解惑

1、关于德国签证问题

尽管目前欧洲各国对于出入境严格管控，医疗签证现在疫情期间办理困难。但是对于一些特殊用途的签证仍可正常预约办理。患者家庭只需准备好相关的签证材料，申请签证将由INC全程协调办理，一般1-2周可出签。

2、病历翻译及预约医院等问题

出国看病前，需要办理的事情多，比如把中文的病历翻译成英文，或者把它传给即将治疗的医院等事情的流程复杂。由于医学用语较为专业，医生对其有习惯的表达方法和临床常用缩写。除非患者学会这些习惯表达用语和临床常用缩写，让病历翻译更规范更专业，更符合国外医生的阅读习惯。否则资料准备不符要求，就不得不反复修改提交，延误就诊治疗最佳时间。且国外医院各有治疗技术强项和优势。若患者不知道哪家医院是最佳治疗医院，不清楚其擅长领域，几家医院来回奔波，不仅会耗费体力，甚至会导致不懂病情、选错医生、选错医院的严重后果。

3、远在德国语言交流、住宿、文化差异等问题

人生地不熟的德国，初来乍到，对于很多人来说，莫说专业医学词汇翻译，一般的日常用语进行交流都会成为问题。任凭国外医师拿着你的病例，画图、手势并用绘声绘色讲解病情，你也只能云里雾里的随声附和，却不知所云，鸡同鸭讲的场面颇为尴尬，更谈不上推进病情治疗。另外，国内外医院治疗常规、文化的差异，国内患者如果用在国内的就医习惯或方式，可能就遇到冲突和摩擦而影响了疾病治疗，因为国外的很多著名医院治疗系统往往是高度程序化，很多疾病最怕的是错过了最佳治疗时间、错过了最佳的治疗团队。

对于出国治疗患者，INC一直都有相关的工作人员从病情的前期专业咨询、病历资料收集整理及翻译，到与INC国际教授的预约与沟通，国外诊疗意见的整理与翻译，以及患者及家属安排好机场接送、住宿、交通、餐饮等生活细节，在医院治疗也随时随地陪同翻译，解决语言不通、同医院沟通不畅等问题。回国前登机需要要的核酸检测双阴检测等手续的办理，确保顺利登机。

4、关于德国治疗的安全性问题

目前整个德国疫情虽也有起伏波动，但在医院这样的人流聚集地都有着明确严格的防疫规定。德国疫情控制也是欧洲国家中表现优异，其感染人数、死亡率较低，疫苗接种率较高，因而安全性还是没问题的。由于中国疫情控制得好，对于德国来说是低风险地区，根据德国边境警察总局、以及德国海关对中国旅客的入境限制，中国旅客赴德国治疗不需要特别隔离，直接进医院进行核酸检测即可。在医院期间也是封闭式管理，总体非常安全。在过去的整个疫情期间，德国INI医院从未停止接诊（包括疫情期间INC转诊的患者）。

参考资料：doi:10.1159/000457939.

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